광우병 메커니즘 밝혀져 (공개)
효소 이상이 프리온 변이 유발
과학동아 2002년 11월호
편집부
▲ 소포체(사진)에서 만들어진 프리온 단백질이 뇌와 척수를 파괴하는 과정이 최근 밝혀졌다.
광우병은 소의 뇌와 척수에 스펀지처럼 구멍이 생겨 결국 죽음에 이르는 무시무시한 질병이다. 더욱이 전염성을 갖고 있어서 광우병에 걸린 소를 인간이 먹을 경우 인간 광우병인 ‘변종 클로이트펠트-야콥병’(vCJD)이 발생한다. 그러나 광우병이 어떻게 발생하는지는 그동안 베일에 가려 있었다. 미국 화이트헤드연구소의 수잔 린드퀴스트 박사팀은 광우병과 vCJD가 어떻게 발생하는지를 처음 밝혀 ‘사이언스’ 10월 17일자에 발표했다.
광우병의 원인은 프리온(prion)이라는 단백질에 변이가 생기기 때문이다. 프리온은 다른 단백질처럼 세포의 소포체에서 만들어진다. 세포는 소포체에서 만들어진 단백질 중 잘못된 것을 제거하기 위해 단백질분해효소인 프로테아솜을 갖고 있다.
연구팀은 쥐를 대상으로 화학물질을 투여해 프로테아솜이 정상적으로 작동하지 않도록 만들었다. 그리고 유전자조작기술을 통해 프리온 단백질을 생산하도록 만들었다. 그 결과 세포에서 잘못 만들어진 특정 단백질이 프리온 단백질에 변이를 일으킨다는 사실을 밝혔다. 또 변이가 일어난 프리온 단백질이 정상적인 프리온 단백질에 변이가 일어나도록 만들어, 결국 뇌와 척수가 파괴된다는 사실을 밝혀냈다.
프로테아좀에 이상이 생기고, 동시에 프리온에 변이가 일어날 가능성은 상당히 낮다. 이에 대해 린드퀴스트 박사는 두 인자가 조합될 확률이 낮다는 사실 자체가 인간에게 프리온과 관련된 질병이 왜 희귀한지를 보여준다고 말했다.
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